IL COLESTEATOMA PRIMITIVO

DEFINIZIONE

Il colesteatoma congenito ha una patogenesi disembriogenetica; sarebbe causato infatti da inclusioni di epitelio squamoso all'interno dell'osso temporale.

	Il primo abbozzo dell'orecchio è reperibile in embrioni di circa 7 giorni, quale inspessimento dell'ectoderma superficiale posto da ciascun lato del romboencefalo. Queste placche acustiche o placodi otici si invaginano rapidamente formando le vescicole otiche. Successivamente la vescicola si divide in: componente ventrale che darà origine al sacculo, al dotto cocleare e all'organo del Corti componente dorsale che formerà l'utricolo, i canali semicircolari, il dotto endolinfatico.
	Alla 4^ settimana , durante la formazione della vescicola otica, un gruppo di cellule si stacca dalla sua parete e forma il ganglio stato-acustico e genicolto. E' a questo livello che la presenza di residui di derivazione ectodermica non differenziati possono dar luogo al colesteatoma della rocca da inclusioni precoci.
	Contrariamente all'origine dell'orecchio interno di origine ectodermica, la cavità timpanica deriva dalla prima tasca branchiale. Il diverticolo cresce e temporaneamente entra in contatto con il fondo della prima tasca branchiale. La porzione distale del diverticolo, il resso tubo-timpanico, si allarga dando origine alla cavità timpanica primitiva, mentre la parte prossimale rimane a formare la tuba di Eustachio.
	Alla fine della settima settimana compare un addensamento mesenchimale al di sopra della cavità timpanica primitiva. Da questo addensamento prendono origine gli abbozzi embrionari degli occicini. Contemporaneamente si viene a creare uno stretto rapporto tra la placca epiteliale che formerà il condotto uditivo esterno e il canale tubo-timpanico. Durante l'evoluzione alcune isole di derivazione epiteliale potrebbero rimanere incluse nel canale tubo-timpanico determinando la formazione del colesteatoma congenito della cassa da inclusioni tardive.